54岁的王阿姨反复四肢无力已经有7年了。2016年她因“脑梗”住院，期间发现血钾降低，自此开始口服补钾，但血钾很难完全恢复正常，此后反复发生下肢无力，经过补钾治疗后均有好转。王阿姨有20年高血压病史，因血压控制不佳，前后发生过3次脑梗。她听人介绍从东北来到同济大学附属同济医院找到内分泌代谢科赵家胜主任医师。赵家胜考虑王阿姨很可能是内分泌疾病引起的继发性高血压，遂以“高血压低血钾”收住入院。

       内分泌代谢科主任韩峻峰主任医师和刘光辉副主任医师为王阿姨制定了详细的诊疗计划。根据患者高血压低血钾病史，首先考虑原发性醛固酮增多症(简称原醛)的可能，后经过一系列的检测，确诊王阿姨为原醛，下一步是确定原醛的类型。

       原醛最常见的两个类型：一个是单侧肾上腺腺瘤，即醛固酮瘤，首选的治疗方式是单侧腺瘤和肾上腺切除，保留对侧肾上腺足以维持其生理功能；另一个常见类型是双侧肾上腺增生引起的特发性醛固酮增多症(简称特醛症)，这个是不能手术的，因为双侧肾上腺切除，患者无法生存，所以只能选用药物治疗。由此可见，原醛的分型诊断非常关键，直接关系到治疗的方向。

       经肾上腺CT检查，结果让医生感到非常棘手——王阿姨的左右肾上腺各有一个腺瘤，醛固酮瘤因为脂肪含量丰富，外观呈金黄色，左右肾上腺同时发生醛固酮瘤的概率很低，类似于双黄蛋一样。

       为进一步明确王阿姨的双侧腺瘤是否均具有高功能，内分泌代谢科联手介入科对王阿姨进行了双侧肾上腺静脉采血(AVS)。

       从结果来看，王阿姨左、右肾上腺2个腺瘤均分泌高水平的醛固酮，共同导致她多年的高血压和低血钾。按照指南推荐或教科书方案，双侧肾上腺病变不推荐手术，适合长期药物治疗，但王阿姨本人长期饱受高血压、低血钾、脑梗之苦，有强烈手术意愿。

       随即，内分泌代谢科专家与泌尿外科桂亚平主任医师、吴强副主任医师结合临床病情特点和患者本人的意愿进行了充分的病例讨论。患者是双侧肾上腺高功能腺瘤，而非双侧肾上腺增生，如果双侧肾上腺切除，患者将面临终生激素替代治疗，也很麻烦。如果将双侧肾上腺腺瘤剥离，尽量保留残存的肾上腺组织，既可以根除醛固酮增多引起的高血压和低血钾，又可以尽可能保留肾上腺皮质的功能，岂不两全其美。

       在和王阿姨充分沟通并征得家属知情同意之后，泌尿外科在腹腔镜下对双侧肾上腺腺瘤进行了剥离，术中尽量保留残存的肾上腺组织。术后王阿姨的血压和血钾完全恢复正常，符合预期，也再次验证了临床诊断。但由于残留的肾上腺组织不够多，术后王阿姨出现了乏力、纳差等肾上腺皮质功能不全的表现，在补充糖皮质激素-泼尼松后，症状缓解。

       术后6个月，泼尼松的剂量已经减到每天半粒，困扰王阿姨20年的高血压得以根治，血钾、血糖等指标完全正常，醛固酮水平恢复正常，皮质醇水平仍处于正常范围低限。假以时日，等到双侧肾上腺残留组织在脑垂体的促肾上腺皮质激素(ACTH)的不断刺激下逐渐增生，有可能停用外源激素而完全恢复正常。王阿姨术后生活质量大大改善，对同济医院的治疗效果也是非常地满意。

切除的双侧肾上腺腺瘤呈金黄色外观

什么是原发性醛固酮增多症(简称“原醛”)？     

       肾上腺是位于双侧肾脏内上方呈三角形或半月形的两个腺体。肾上腺个子虽小，却是维持生命的最重要的内分泌腺体。肾上腺皮质可以分泌盐皮质激素(以醛固酮为代表)、糖皮质激素(以皮质醇为代表)和性激素(以雄激素为代表)。

       醛固酮主要作用在肾小管促进钠的重吸收和钾的排泄，在调节水盐代谢和维持血容量及血压稳定方面发挥重要作用。如果肾上腺皮质增生或长了个肿瘤(腺瘤或皮质癌)，导致其自主地、不受控制地分泌过多的醛固酮，醛固酮作用在肾脏，使钠和水的重吸收增加，钾通过尿液排泄增加，进而引起高血压和低血钾，时间长了，血压不易控制，更容易导致心脑血管疾病，这个就是所谓的原发性醛固酮增多症(原醛)。

       原醛是内分泌性高血压的最常见病因，也是继发性高血压的常见原因之一。早期发现、早期诊断，原醛引起的继发性高血压是可以得到根治的。以前认为原醛是少见病，不到高血压病人的1%。目前看来，原醛并非少见，占所有高血压患者的5%以上。如果确诊原醛，通过手术或加用盐皮质激素受体拮抗剂，高血压和低血钾是可以得到根治或显著缓解的，所以在高血压人群当中开展原醛的筛查、诊断和治疗是非常有意义的。