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【病案现场】同济大学附属同济医院泌尿外科诊治罕见病Zinner综合症一例

2023-11-22

       谁能想到,19岁小伙子会出现突然尿不出来的窘境,而且还出现了两次。

       小徐是浙江人,2年前一次上厕所时,突然发现自己无论怎么排尿都排不出来。去医院做了一系列检查后,小徐紧张感慢慢消除,终于排出尿液。原本小徐以为没啥事了,想不到检查结果出来却让他惊吓不轻。CT显示小徐只有一侧肾脏,另外一侧先天就没有的。医生建议他平时注意喝水排尿不要憋,放松心情。小徐弄得一头雾水,但是还是听医生建议回家修养。就这样过了2年,前段时间,小徐突然再次出现排尿不能的情况,前往了当地另外一家医院就诊。虽然在医院里面顺利排出尿液,但是医生的诊断结果让小徐再次心头一紧:结合病史以及2年前的CT,诊断是Zinner综合征——一种罕见的泌尿系统疾病。

       在网上搜遍全国泌尿外科名医专家后,小徐和他的家人选择到同济大学附属同济医院泌尿外科主任医师吴登龙教授门诊就诊。吴登龙接诊后非常重视,发现小徐的小便问题是因为精囊上有一个很大的囊肿压迫膀胱所致的,但是精囊又是男性生育能力保证的重要器官,如何又能解决小徐的排尿问题,又可以保证以后的生育要求就成了手术方式选择的焦点问题。

       吴登龙组织了同济大学附属同济医院泌尿外科针对小徐的病情进行了全科会诊,综合考虑小徐的年龄、诉求以及今后的婚姻、生育等问题,讨论了一个个性化的手术方案。最终会诊结论:行腹腔镜下经膀胱精囊囊肿切除术。

       在和小徐全家沟通交流后,手术方案得到了小徐以及家属的全力支持和肯定。就这样,经过由吴登龙教授主刀,泌尿外科团队齐上的手术后,顺利完整切除整个精囊囊肿,并且严密缝合膀胱组织。术后小徐拔出导尿管后排尿通畅,复查精液常规精子非常健康;术后第二天小徐就下地行走了,术后三天小徐顺利出院了。良好的效果让小徐家人和手术团队都喜笑颜开。

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吴登龙教授团队手术中


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手术后切除的精囊囊肿标本


什么是Zinner综合征?

       Zinner综合征是一种罕见、先天性临床综合征,发生于妊娠 4~13 周期间输尿管芽的发育异常,是女性的MRKH综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser,子宫发育不全和阴道畸形)的男性对应疾病。最常见临床症状有尿急、会阴痛、尿频、排尿困难、排便困难等。由于该疾病临床症状非特异性的,常常造成误诊。该病由 Zinner 在 1914 年首次报道,故又称 Zinner 综合征 ,发病率约2.14/10万,非常罕见。

       典型的Zinner综合征表现为CSVCs与同侧多囊肾伴发育不良(multicystic displastic kidney,MCDK)或肾发育不良/缺如,以及输尿管异开口于扩张的精囊三联征。


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Zinner综合征典型CT表现


       一般手术方式没有明确规定,主要以解除患者症状,保证患者良好生活质量为主。可选择开放手术、经尿道囊肿去顶术、更加精准的手术(如精囊囊肿切除术、残肾切除),加或不加输精管结扎术。对于无症状或轻微症状先天性精囊病变患者,保守治疗是普遍接受的,并需长时间的监测。但是单纯囊肿穿刺抽吸术术后囊肿复发率100%,一般不推荐选用。

       本例患者难度在于如何在解除症状的同时,避免术后尿路感染、精道感染等并发症的出现,并且可以完整保护患者生育功能,最后在吴登龙团队的手术治疗下达到完美治疗效果。


专家介绍

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吴登龙

泌尿外科主任医师

教授

博士生导师

专家门诊:周二上午

特需门诊:周五上午

擅长:长期致力于泌尿和男科疾病等的诊断与治疗,尤其擅长前列腺癌的雄激素代谢和诊疗、尿道狭窄和尿路修复重建、尿道人工括约肌和阴茎假体植入术等研究。

       同济大学附属同济医院党委副书记、同济医院泌尿外科学科带头人、主任医师、教授、博导。现任上海市医学会泌尿外科分会副主任委员、上海市医师协会男科分会副会长、中国医师协会男科与性医学分会委员、中国医师协会泌尿外科学分会委员。

       先后入选上海市科委青年启明星计划、上海市科委青年启明星跟踪计划、上海市科委白玉兰科技人才基金、上海市优秀学术带头人等人才培养计划,荣获上海医务工匠、上海市教卫党委“创先争优”优秀共产党员、2020年上海市激光协会成立五十周年个人贡献奖等多项荣誉称号。

       近5年以项目负责人主持科技部重点研发计划专项课题、国家自然科学基金面上项目、上海申康重大创新项目等国家和省部级项目10余项。发表SCI等收录论文40余篇,其中包括Molecular Cell、European Urology、Clinical Cancer Research等SCI收录论文。作为第一完成人和主要完成人荣获中华医学科技奖二等奖、上海市科学技术进步奖二等奖、上海市医学科技三等奖等科技奖励。



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相俊

泌尿外科副主任医师

临床医学博士

专家门诊:周三下午

特需门诊:周二下午

       长期从事泌尿外科和男科临床工作,熟练掌握本专业常见病、多发病的诊治及手术技能。现担任上海市医学会男科分会男性不育学组成员;上海市社会医疗机构协会泌尿外科专业委员会委员;上海市性教育协会委员。以第一作者发表SCI收录论文3篇,中文统计源期刊论文10余篇。



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乐威

泌尿外科副主任医师

副教授

专家门诊:周一上午

       毕业于上海交通大学医学院,临床医学博士。美国Weill Cornell Medical College 高级访问学者。上海市中西医结合学会泌尿男科分会青年委员,上海市性教育协会委员,入选上海市男科学青年英才计划。专注于男科疾病的基础和临床疾病的诊治研究工作。开展成人阴茎整形手术、显微精索静脉曲张手术等泌尿男科手术,目前主持包括国家自然科学基金,上海市自然科学基金,上海市卫计委课题等各级别科研项目,以第一作者身份发表SCI收录论文7篇。


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翁一鸣

在职博士

国家二级心理咨询师

上海交通大学医学院泌尿男科硕士

       中国性学会理事、中国性学会性教育专业委员会委员、中国性学会性心理专业委员会委员、上海市性医学专业委员会秘书、青年委员。擅长男性各类疾病诊治,熟练掌握睾丸/附睾显微取精术、精索静脉显微结扎术、显微输精管附睾吻合术等男科显微手术。发表中英文论文十余篇。